Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren (SjS , SS) es una
enfermedad auto-inmune a largo plazo que afecta las glándulas productoras de
humedad del cuerpo . Los síntomas
primarios son sequedad de boca y ojos secos.
Otros síntomas pueden incluir piel seca , sequedad vaginal, tos crónica
, entumecimiento en brazos y piernas, sensación de cansancio , dolores
musculares y articulares y problemas de tiroides
. Los afectados tienen un mayor riesgo
(5%) de linfoma, esta enfermedad es sinónimo del mal aliento ya que las
personas siempre tendrán resequedad en la boca.
Si
bien la causa exacta no está clara, se cree que involucra una combinación de
genética y un desencadenante ambiental, como la exposición a un virus o
bacteria .
Puede
ocurrir independientemente de otros problemas de salud (síndrome de Sjögren
primario) o como resultado de otro trastorno del tejido conectivo (síndrome de
Sjögren secundario). La inflamación que
resulta daña progresivamente las glándulas.
El
diagnóstico se realiza mediante una biopsia de glándulas productoras de humedad
y análisis de sangre en busca de anticuerpos específicos. En biopsia Normalmente hay linfocitos dentro
de las glándulas.
El
tratamiento se dirige a los síntomas de la persona. Para los ojos secos , se pueden probar
lágrimas artificiales , medicamentos para reducir la inflamación, tapones
puntuales o cirugía para cerrar los conductos lagrimales . Para una boca seca, se puede usar chicle
(preferiblemente sin azúcar), sorbiendo agua o un sustituto de saliva .En las
personas con dolor articular o muscular, se puede usar ibuprofeno. Los
medicamentos que pueden causar sequedad, como los anti-histamínicos, también se
pueden suspender.
La
enfermedad fue descrita en 1933 por Henrik Sjögren, de quien recibe su nombre;
sin embargo, existen varias descripciones anteriores de personas con
síntomas. Entre el 0.2% y el 1.2% de la
población están afectados, la mitad tiene la forma primaria y la otra mitad.
Las mujeres se ven afectadas unas diez veces más a menudo que los hombres y
comúnmente comienza en la mediana edad;
sin embargo, cualquiera puede verse afectado. Entre aquellos sin otros trastornos
auto-inmunes, la esperanza de vida no ha cambiado.
Signos y Síntomas del Síndrome de Sjögren
La
sequedad característica aparece en múltiples lugares como la lengua, la cara y
los ojos.
El
síntoma distintivo de SS es boca seca y queratoconjuntivitis seca (ojos
secos). También puede ocurrir sequedad vaginal y piel seca y nariz seca. Otros órganos del cuerpo también pueden verse
afectados, incluidos los riñones, los vasos sanguíneos, los pulmones, el
hígado, el páncreas y el cerebro.
La
sequedad de la piel en algunas personas con SS puede ser el resultado de la
infiltración linfocítica en las glándulas
de la piel. Los síntomas pueden desarrollarse de manera insidiosa, con el
diagnóstico a menudo no considerado durante varios años, porque las quejas de
sicca pueden atribuirse a medicamentos, un ambiente seco, el envejecimiento, o
pueden considerarse como no severos que garanticen el nivel de investigación
necesario para establecer La presencia del trastorno auto-inmune subyacente
específico.
La
SS puede dañar los órganos vitales del cuerpo con síntomas que pueden
estabilizarse o empeorar, o entrar en remisión como con otras enfermedades
auto-inmunes. Algunas personas pueden experimentar solo los síntomas leves de
ojos y boca secos, mientras que otros tienen síntomas de enfermedad grave.
Muchos pacientes pueden tratar los problemas sintomáticamente . Otros
experimentan visión borrosa, molestias oculares constantes, infecciones
recurrentes en la boca , inflamación de las glándulas parótidas , disfonía (
trastornos vocales que incluyen ronquera) y dificultad para tragar y comer. La
fatiga debilitante y el dolor articular pueden afectar gravemente la calidad de
vida.. Algunos pacientes pueden desarrollar compromiso renal (riñón) (nefritis
tubulointersticial autoinmune) que conduce a proteinuria (exceso de proteína en
la orina), defecto de concentración urinaria y acidosis tubular renal distal.
Causas del
Síndrome de Sjögren
Se
desconoce la causa de la SS, pero puede ser la influencia de una combinación de
factores genéticos, ambientales y de otro tipo, como es el caso de muchos otros
trastornos autoinmunes.
Factores genéticos del Síndrome de Sjögren
La
observación de altas tasas de trastornos autoinmunes en familias de SS está
relacionada con una predisposición genética al síndrome. Los estudios sobre los polimorfismos de las
regiones del gen del antígeno leucocitario humano (HLA) -DR y HLA-DQ en
pacientes con SS muestran susceptibilidad diferencial al síndrome debido a los
diferentes tipos de producción de autoanticuerpos resultantes .
Factores hormonales del Síndrome de Sjögren
Dado
que la SS se asocia con una alta prevalencia en las mujeres, se cree que las
hormonas sexuales, especialmente el estrógeno, afectan las respuestas inmunes
humorales y mediadas por células que afectan la susceptibilidad al
síndrome. Generalmente se considera que
los andrógenos previenen la autoinmunidad.
Los estudios en modelos de ratones sugieren que la deficiencia de
estrógenos estimula la presentación de autoantígenos, induciendo síntomas
similares a los de la SS.
Factores de microquimerismo del Síndrome de Sjögren
El
microquimerismo de las células fetales (células linfoides descendientes en la
circulación materna) puede generar autoinmunidad en mujeres que han estado
embarazadas previamente. La generación
de un potencial autoinmune a través del microquimerismo puede conducir a un
cambio de una forma silenciosa de autoinmunidad con una disminución de la
auto-tolerancia dependiente de la edad.
Factores ambientales del Síndrome de Sjögren
Las
proteínas virales, las moléculas engullidas o las auto-estructuras degradadas
pueden iniciar la autoinmunidad mediante mimetismo molecular y aumentar las
posibilidades de desarrollo de SS. El virus de Epstein-Barr, la hepatitis C y
el virus de la leucemia de células T humanas 1 se encuentran entre los agentes
infecciosos más estudiados en la SS. Las
auto-estructuras dañadas destinadas a la apoptosis pueden exponerse por error
al sistema inmune, lo que desencadena la autoinmunidad en las glándulas
exocrinas, que a menudo son propensas a respuestas autoinmunes.
Tratamiento del Síndrome de Sjögren
No
se conoce una cura para la SS ni un tratamiento específico para restaurar
permanentemente la secreción de la glándula. En cambio, el tratamiento es
generalmente sintomático y de apoyo.
